Pomanjkanje kisika ob porodu je vzrok za nastanek cerebralne paralize le v šest do osem odstotkih primerov, med njimi gre morda še za druge predhodne vzroke. Dejavniki tveganja za nastanek okvare možganov in posledično cerebralne paralize so številni, pogosto delujejo povezano in sočasno. Ob tem se je treba zavedati, da ne gre za etiološko diagnozo, temveč klinični izraz, ki združuje značilne, a zelo različne znake in simptome. Besedna zveza označuje široko skupino nepopravljivih okvar možganov.
Fetalna in neonatalna hipoksija je stanje, pri katerem otrokova tkiva prejmejo premalo kisika za normalen metabolizem in delovanje organov. Hipoksija je nizka raven kisika v telesnih tkivih. Do hipoksije pride, ko tkiva vašega telesa nimajo dovolj kisika. Ko dihate, sprejmete kisik v pljuča, kjer potuje skozi dihalne poti v majhne vrečke v pljučih, imenovane alveoli. Od tam pa preide v kapilare, ki so povezane z alveoli. Kisik s pomočjo rdečih krvničk v krvni plazmi potuje do vseh celic v telesu ter oskrbuje z energijo vsa tkiva, živčna vlakna in konec koncev tudi ožilje ter limfni sistem.
Klasifikacija in terminologija: zakaj je natančnost pomembna
Vendar pa se v sodobni medicini ta izraz ne sme uporabljati preširoko. Zato je natančneje govoriti ne o "eni sami bolezni", temveč o kliničnem spektru stanj, povezanih s pomanjkanjem kisika in oslabljeno perfuzijo. Mednarodna klasifikacija bolezni, 10. revizija, za to temo uporablja več kod. Kode P20.0, P20.1 in P20.9 se nanašajo na intrauterino hipoksijo, koda P21 na asfiksijo ob porodu in koda P91.6 na hipoksično-ishemično encefalopatijo novorojenčka.
Neonatalna encefalopatija je širši klinični sindrom kot hipoksično-ishemična encefalopatija. Ameriški pregled poudarja, da neonatalna encefalopatija opisuje nevrološko disfunkcijo per se in ne nakazuje samodejno njenega vzroka. Hipoksično-ishemična encefalopatija je le eden od vzrokov za ta sindrom, skupaj z infekcijskimi, žilnimi, epileptičnimi, genetskimi, prirojenimi, presnovnimi in toksičnimi dejavniki.
Incidenca in statistika
Pojavnost cerebralne paralize v svetu je po podatkih Ameriške akademije za nevrologijo od 2 do 2,5 na 1000 živorojenih otrok. Podatki o pojavnosti cerebralne paralize v Evropi so pred ustanovitvijo evropske mreže registrov za otroke s cerebralno paralizo leta 1998 segali od 1,5 do 3 na 1000 živorojenih otrok. V prvo analizo so bili vključeni podatki o 6502 otrocih s cerebralno paralizo iz 13 geografsko omejenih populacij iz Evrope. Pojavnost cerebralne paralize je bila v povprečju 2,08 na 1000 živorojenih otrok.
Med dojenčki, ki so ob rojstvu tehtali manj kot 1500 gramov, je bila pojavnost kar 70-krat višja kot v primerljivi skupini otrok s porodno težo nad 2500 g. Ocene deleža otrok s cerebralno paralizo, pri katerih je do okvare prišlo po rojstvu, segajo od 10 do 18 odstotkov. Pojavnost cerebralne paralize se je povečevala v 70. letih prejšnjega stoletja, nato pa ostala enaka v 80.
Vzroki in mehanizmi hipoksije med nosečnostjo in porodom
Vzroke za fetalno hipoksijo običajno delimo na kronično in akutno. Kronična oblika je najpogosteje povezana z okvarjenim delovanjem posteljice, predvsem s placentno insuficienco in zaostankom v rasti ploda. Akutni vzroki se najpogosteje pojavijo med porodom in zahtevajo štetje vsake minute. Tipični perinatalni signalni dogodki vključujejo prezgodnjo odstopitev normalno nameščene posteljice, rupturo maternice, prolaps popkovine, hudo distocijo ramen in nekatere druge porodniške katastrofe.
Ti scenariji imajo skupno grožnjo pomanjkanja kisika, vendar se njihov tempo razvoja, vzorci spremljanja in terapevtska okna razlikujejo. Pri enem plodu je osnovni problem kronična placentna insuficienca in zaostanek v rasti, pri drugem pa gre za nenadno porodniško katastrofo, kot so ablacija posteljice, prolaps popkovine, ruptura maternice ali huda distocija ramen.
Kako prepoznamo tveganje med nosečnostjo in porodom
Prva faza je prepoznavanje nosečnosti z visokim tveganjem in takojšnja napotitev ženske v ustanovo z visokokakovostnim spremljanjem in pripravljenostjo na nujni porod. Druga faza je natančna interpretacija sprememb srčnega utripa ploda med porodom in takojšnja izvedba intrauterinega oživljanja ali ekstrakcije ploda. Tretja faza je hitra ocena novorojenčka, začetek respiratorne in nevrološke podpore ter takojšnja ugotovitev, ali je indicirana terapevtska hipotermija.
Pri plodu se to lahko nanaša na intrauterino hipoksijo in hipoksijo med porodom, pri novorojenčku pa na posledice perinatalne asfiksije in hipoksično-ishemične poškodbe možganov. Ta razlika ni pomembna le za statistiko, temveč tudi za klinično logiko: plod s sumom na hipoksijo med porodom in novorojenček z encefalopatijo po asfiksiji sta dve različni fazi ene same možne verige dogodkov.
Vloga spremljanja ploda (CTG) in interpretacija
Med porodom postanejo vzorci srčnega utripa ploda na kardiotokografiji primarna klinična informacija. Kardiotokografija ne meri ravni kisika v krvi kot take, temveč fetalni kardiovaskularni odziv na stres. Zato je treba pri interpretaciji vedno upoštevati stanje matere, pogostost popadkov, prisotnost tahisistole in splošno porodniško situacijo.
Ameriški kolegij porodničarjev in ginekologov (ACOG) navaja, da kategorija I ustreza normalnemu stanju ploda brez znakov hipoksije ali acidoze, kategorija II je negotova in zahteva kontekstualno oceno in intervencijo, kategorija III pa je povezana z visokim tveganjem za acidemijo in zahteva takojšnje ukrepanje, če se plod ne odzove na intrauterino oživljanje. Posebej zaskrbljujoči vzorci vključujejo vztrajno bradikardijo, pomanjkanje variabilnosti srčnega utripa v kombinaciji s ponavljajočimi se poznimi deceleracijami, ponavljajočimi se izrazito spremenljivimi deceleracijami in sinusoidnim vzorcem.
Patogeneza hipoksične poškodbe možganov
Patogeneza hipoksične poškodbe se začne z neskladjem med potrebo po kisiku v tkivih ploda ali novorojenčka in njegovo dostavo. Sprva telo poskuša kompenzirati s prerazporeditvijo pretoka krvi v vitalne organe, predvsem v možgane, srce in nadledvične žleze. Če pa je hipoksija dolgotrajna ali se pojavi prehitro in prehudo, kompenzacijski mehanizmi ne uspejo obvladati te težave, razvije se metabolična acidoza, zmanjša se kontraktilnost miokarda ter poslabša sistemska in možganska perfuzija.
Po rojstvu se patogeneza možganske poškodbe ne konča z obnovo srčnega utripa in dihanja. To pojasnjuje obstoj terapevtskega okna za nevroprotekcijo. Sprva pride do izčrpavanja primarne energije, sledi pa reperfuzijska faza s sekundarno kaskado poškodb, vključno z eksitotoksičnostjo, vnetjem, mitohondrijsko disfunkcijo, oksidacijo prostih radikalov in možganskim edemom. V tej fazi se poskuša posredovati s terapevtsko hipotermijo.
Klinična slika in dolgoročne posledice
Posledica okvare možganov pri otroku s cerebralno paralizo so zmanjšane zmožnosti funkcioniranja na področju drže in gibanja, zaznavanja (vid, sluh in druge modalitete), hranjenja, govora, vedenja in spoznavnih funkcij ter epilepsijo. Simptomi poškodbe možganov pri dojenčkih segajo od blagih do hudih in vključujejo znake cerebralne paralize, epileptične napade, kognitivne okvare in razvojne zamude.
Hipoksično-ishemična encefalopatija ostaja pomemben vzrok za smrt novorojenčkov in dolgoročne nevrološke posledice, vključno s cerebralno paralizo, epilepsijo, motnjami gibanja, kognitivnimi primanjkljaji in izgubo sluha. Tudi s sodobno terapijo imajo nekateri otroci še vedno hude izide, zato primarna strategija ni le zdravljenje, temveč tudi zgodnje prepoznavanje grožnje, preden pride do nepopravljive škode.
Možganske krvavitve in poškodbe pri novorojenčkih
Najpogostejši vzrok poškodb možganov pri novorojenčkih so intrakranijalne krvavitve in hipoksično-ishemične poškodbe (poškodbe, ki nastanejo zaradi nezadostne oskrbe s kisikom). Intrakranijalne krvavitve (krvavitve v tkivih pod lobanjo) so navadno pri novorojenčkih. Frekvenca in vrsta krvavitev zavisi od trajanja nosečnosti. Čim krajše je trajanje nosečnosti, večja je frekvenca krvavitev.
Pogostejši tipi vključujejo subarahnoidalno krvavitev, ki ima najboljšo napoved, ter periventrikularne in intraventrikularne krvavitve. Razlikujemo štiri stopnje krvavitev po Papilleu. Krvavitev prve stopnje je lokalizirana na germinativni matrici, pri krvavitvah druge stopnje kri prodre v možganske komore, pri tretji stopnji kri prodrla v večjo količino v možganske komore in pri četrti stopnji kri prodre iz možganskih komor v možgansko tkivo.
Pri do 20% novorojenčkih s krvavitvami III stopnje pride do smrtnega izida, pri ostalih se lahko v visokem odstotku razvije cerebralna paraliza ali nekakšna oblika nevromotoričnega odstopanja. Manjše krvavitve so vzrok za blažjo klinično sliko, večje krvavitve pa težjo.
Diagnostika: klinični pregled in slikovne preiskave
Diagnostični postopek se običajno začne s podrobno anamnezo pacienta in fizičnim pregledom. Če se simptomi pojavijo kmalu po rojstvu, lahko zdravnik diagnosticira poškodbo možganov s pomočjo slikovnih pregledov, kot sta CT ali MRI. Če poškodba ni jasna, je diagnoza težavnejša. Po podatkih o dodatni preiskavi glavice otroka sodeč bi rekel, da je ta povsem normalen in zaradi sicer ne povsem nezapletenega poroda ne bo utrpel nobenih posledic.
Pri novorojenčkih ultrazvok glavice (UZ) pogosto služi kot prvi diagnostični korak; ventrikularni sistem je primerno širok in oblikovan, pomikov sredinskih struktur ali strukturnih nepravilnosti ni videti. Glava normocefalno oblikovana, velika fontanela primerno odprta, v nivoju. Bi iz tovrstnega ultrazvoka bilo mogoče videti morebitne poškodbe možganov nastale zaradi poroda oz. nastale možganske krvavitve? Opozorili so me, da preiskava ni 100 % zanesljiva, da ne vidi cele otrokove glavice in da obstajajo tudi zanesljivejše preiskave.
Pomembno je vedeti, da se nekateri vzorci možganske poškodbe, zlasti manj izraziti ali kortikalni defekti, bolje pokažejo z magnetno resonanco (MRI) in da se časovni okvir poškodbe lahko vpliva na vidljivost sprememb. Poškodbe zaradi pomanjkanja kisika so vidne na slikanju, vendar je odvisno od vrste poškodbe, časa izvedbe preiskave in uporabljene metode, katera sprememba bo zaznana in kdaj.
Neonatalna oskrba in nevroprotektivne intervencije
Po rojstvu je treba otroka s sumom na hipoksično-ishemični dogodek oceniti sistemsko: dihanje, hemodinamika, delovanje ledvic, glikemija in koagulacija. To pomeni, da je splošna intenzivna nega ključnega pomena, tudi če se nevrološka slika zdi blaga. Če obstaja sum na hipoksično-ishemično encefalopatijo, sta zelo pomembna klinični stadij encefalopatije ter instrumentalna ocena, predvsem nevrološko slikanje.
V tej fazi se poskuša posredovati s terapevtsko hipotermijo. Pri zmernih in hudih oblikah encefalopatije so to otroci, ki se najpogosteje upoštevajo za terapevtsko hipotermijo. Blaga encefalopatija ni vedno neškodljiva, vendar dokazi za hlajenje v blagih primerih ostajajo nezadostni.
Zaščita možganov dojenčkov s terapevtskim hlajenjem
Preprečevanje, spremljanje in vloga registrov
Sodoben pristop je zato zgrajen na treh zaporednih fazah. Prva faza je prepoznavanje nosečnosti z visokim tveganjem in takojšnja napotitev ženske v ustanovo z visokokakovostnim spremljanjem in pripravljenostjo na nujni porod. Društvo za materinsko-fetalno medicino priporoča izvajanje ultrazvoka popkovnične arterije z dopplerjem vsakih 1-2 tedna po diagnozi zaostanka v rasti ploda, v hujših primerih ali z zmanjšanim končnim diastoličnim pretokom krvi pa pogosteje.
V Sloveniji je bil že leta 1973 pod vodstvom prof. Milivoja Veličkovića Perata ustanovljen Register rizičnih otrok. V registru so se iz vseh slovenskih porodnišnic zbirali podatki o novorojenčkih z dejavniki tveganja za razvoj cerebralne paralize. Register rizičnih otrok, torej otrok z dejavniki tveganja za razvoj cerebralne paralize, je v seznamu zbirk osebnih podatkov uvrščen med registre Inštituta za varovanje zdravja.
V zadnjih letih se je sistem izkazal kot dobra podlaga za pripravo priporočil v zvezi s spremljanjem otrok, pri katerih je prisotno tveganje za izpah kolka ali razvoj kontraktur. Podobno bo treba razviti in uporabiti tudi druge sisteme za razvrščanje otrok s cerebralno paralizo glede na druge funkcijske sposobnosti.
Rehabilitacija in dolgoživljenjska obravnava
Kako se danes pristopa k rehabilitaciji, zdravljenju cerebralne paralize? Zagotovo je potrebna individualna obravnava pacienta in izvrstno sodelovanje vseh delavcev v zdravstvenem timu. Otrok s cerebralno paralizo ima različne motnje funkcijskih sposobnosti, ki ga bolj ali manj ovirajo v vsakodnevnem življenju. Program terapije je zato treba usmeriti v cilje, ki si jih zastavimo glede na otrokove težave, ugotovljene z intervjujem, kliničnim pregledom in ocenjevalnim orodjem.
Fizioterapija in delovna terapija denimo veljata za pomemben del obravnave otrok s cerebralno paralizo. Vendar pa ostaja o tem, kakšna naj bo terapija, katera metoda je uspešnejša, kako intenzivno in kako dolgo naj bi jo uporabljali, veliko nedorečenega. Zelo pogoste so kritike posameznih vrst terapije zaradi pomanjkanja jasnih znanstvenih osnov in dokazov učinkovitosti. Za zdaj je le malo dokazov ali pa jih sploh ni, ki bi podpirali učinkovitost katere koli od metod; prav tako ni dokazov, da je katera od metod učinkovitejša od druge.
Če upoštevamo funkcijske sposobnosti grobega gibanja, funkcije rok, hranjenja, komunikacije in druge funkcijske sposobnosti, je skupina otrok s cerebralno paralizo zelo raznovrstna, zato je najprej treba razviti zanesljive sisteme za razvrščanje glede na funkcijo, nato pa pripraviti smernice za spremljanje otrok s cerebralno paralizo glede na pričakovane sposobnosti in sekundarne zaplete ter smernice za učinkovite terapevtske metode in programe.
Praktični vidiki in pogosta vprašanja staršev
CTG je način za nadzor plodove kondicije oziroma ogroženosti, kaj pomeni katera od njegovih lastnosti pa ni stvar, ki bi jo laik lahko razumel. Reaktivnost v CTG pomeni, da je plod bil še dovolj pri sebi. Če je otrok “zamrt”, ga vedno oživljamo, vendar to pri vašem očitno ni bilo potrebno, sicer bi ne dobil ocene po Apgarjevi več kot 6. Vaš otrok torej ni doživel pomembnega pomanjkanja kisika, zato so nadaljna vprašanja s tem prizvokom nepotrebna.
Pomembno je razumeti, da mnogo poškodb in težav zaradi pomanjkanja kisika med porodom je sicer povezano tudi s posegi kot je vakuum, tesno ovito popkovino, dolgim porodom ipd., nikakor pa ne velja, da bi vsi našteti pojmi bili nujno vzrok za takšne posledice! Vakuumski porod je v vašem primeru celo primerljiv z vratolomno vožnjo rešilnega vozila z modro lučjo, ki lahko izpolnjuje oba pogoja za prometno nesrečo po zgornjih merilih s tragičnim izidom, vendar je praviloma celo rešilna!
Kaj pa pomeni nizka Apgarjeva ocena ali slabši tonus ob rojstvu? Apgarjeva lestvica je uporabna za hitro, standardizirano oceno otrokovega stanja v prvih minutah in za opis odziva na oživljanje, vendar sama po sebi ne določa prisotnosti intrauterine hipoksije ali hipoksično-ishemične encefalopatije. To je ključna prilagoditev, saj v resnični praksi nizka ocena po Apgarjevi lestvici odraža stanje dojenčka po rojstvu in odziv na oživljanje, vendar sama po sebi ne dokazuje mehanizma poškodbe možganov.
Kdaj iskati pomoč in katere preiskave so koristne
Če obstaja sum na hipoksično-ishemično encefalopatijo, so pomembni krvni plini, nevrološki pregled in slikanje možganov. Slikovne preiskave, zlasti MRI, pogosto nudijo najbolj podrobne informacije o mestu in obsegu poškodbe, medtem ko ultrazvok služi kot hitro in dostopno orodje, z omejitvami glede občutljivosti. V primeru dvoma in vztrajnih nevroloških simptomov je napotitev v neonatalno intenzivno nego oziroma na nadaljnjo diagnostiko upravičena.
| Element | Pomen |
|---|---|
| CTG (kardiotokografija) | Ocena srčnega utripa ploda; ne meri kisika neposredno, ampak odziv na stres |
| Apgar | Hitro ocenjevanje stanja novorojenčka v prvih minutah po rojstvu |
| UZ glave | Hitra prva ocena intrakranialnih krvavitev in ventrikulov; omejena občutljivost |
| MRI | Najbolj informativna za določanje vzorcev hipoksične poškodbe in prognoze |
| Terapevtska hipotermija | Nevroprotektivna terapija pri zmerni do hudi encefalopatiji |
Zaključna dejstva in ključna priporočila
Primarna strategija ni le zdravljenje, temveč tudi zgodnje prepoznavanje grožnje, preden pride do nepopravljive škode. Vzroki in potek hipoksije so različni in zahtevajo prilagojen pristop: od doppler spremljanja pri zaostanku rasti do takojšnje ekstrakcije ploda pri akutni katastrofi. Pri otroku s sumom na hipoksično-ishemično dogajanje je nujna široka sistemska in nevrološka ocena ter ustrezna intenzivna nega in nevroprotektivne metode, kadar so indicirane.
tags: #pomanjkanje #kisika #pri #porodu #hipermija